Главная » 2014»Август»18 » Скачать Клиника, диагностика, особенности ведения и хирургическое лечение новорожденных, детей и подростков с первичными новообразованиями бесплатно
11:12 PM
Скачать Клиника, диагностика, особенности ведения и хирургическое лечение новорожденных, детей и подростков с первичными новообразованиями бесплатно
Клиника, диагностика, особенности ведения и хирургическое лечение новорожденных, детей и подростков с первичными новообразованиями сердца
Диссертация
Автор: Гогичаишвили, Илья Константинович
Название: Клиника, диагностика, особенности ведения и хирургическое лечение новорожденных, детей и подростков с первичными новообразованиями сердца
Справка: Гогичаишвили, Илья Константинович. Клиника, диагностика, особенности ведения и хирургическое лечение новорожденных, детей и подростков с первичными новообразованиями сердца : диссертация кандидата медицинских наук : 14.00.44 / Гогичаишвили Илья Константинович; [Место защиты: Научный центр сердечно-сосудистой хирургии РАМН] - Москва, 2006 - Количество страниц: 131 с. 16 ил. Москва, 2006 147 c. :
Объем: 147 стр.
Информация: Москва, 2006
Содержание:
Список условных сокращений3
ВВЕДЕНИЕ5
ГЛАВА I
Литературный обзор 11
ГЛАВА II
Особенности клинической картины и характерные синдромы первичных новообразований сердца у детей 35
ГЛАВА III
Диагностика и принципиальные аспекты дифференциальной диагностики опухолей сердца у детей 60
ГЛАВА IV
Хирургическое лечение детей с первичными опухолями сердца73
ГЛАВА V
Морфологическая картина и гистогенез первичных опухолей сердца у детей97
ГЛАВА VI
Непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения детей с первичными новообразованиями сердца 111
Введение:
Актуальность проблемы
В последние годы проблема диагностики и лечения опухолей сердца у детей стала более актуальной. Внедрение новых неинвазивных методов исследований (трансэзофагеальная и пренатальная эхокардиография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография) и определение возрастных, генетических и эпидемиологических факторов риска развития данной патологии дали возможность чаще выявлять опухоли сердца у детей. Прижизненная диагностика новообразований сердца в этой возрастной группе стала более доступной, а также частым явлением в клинической практике кардиологов, педиатров и онкологов.
До сих пор остается спорным вопрос о патогенезе доброкачественных и злокачественных опухолей, особенно немиксоматозных доброкачественных новообразований сердца у детей (таких, как рабдомиома, фиброма, мио-кардиальная гамартома, гемангиома и др.). Помимо диагностики и показаний к оперативным методам лечения, также остро стоит вопрос о сроках назначения оперативного вмешательства с учетом типа, морфологии и характера роста опухоли и ее клинических проявлений. Недостаточно детально отражены тактические и технические аспекты внутрисердечного этапа операции в зависимости от нозологической формы новообразования (гистологический тип, внутриполостной или интрамуральный рост, первичная или и метастатическая, с капсулой или без нее и т.д.)
В современной литературе редко встречаются сообщения и обобщающие статьи о диагностике, морфологии, тактике ведения, методах операции и отдаленных результатах хирургического лечения детей с ПОС, основанные на большом клиническом материале. В этой связи, обладая одним из самых богатым опытом в мире, изучение данной проблемы в нашем Центре является актуальным.
Опухоли сердца относятся к редкой патологии с полиморфной клинической картиной, выявляющиеся раньше, преимущественно, на аутопсиях и лишь случайно при кардиохирургических вмешательствах. Однако в последние годы совершенствовалась идентификация характерных признаков и симптомов данной патологии с помощью составления программ дифференциальной диагностики с учетом анамнеза и результатов современных методов исследований. Первичные новообразования сердца в детской возрастной группе характеризуются своеобразными этиологическими и патогенетическими факторами развития. В большинстве случаев ПОС у детей сопряжены с системными нозологическими формами и синдромами. Отличительные клинические проявления и естественное течение заболевания тесно связаны с морфологическими особенностями. Исходя из этого, тактика ведения и выбор сроков и методов хирургического лечения в данной группе пациентов должны учитывать характерные моменты клинической картины, прогноз заболевания, а также особенности функционального и анатомического развития сердечно-сосудистой системы, в частности, и детского организма в целом.
Быстрое развитие сердечно-сосудистой хирургии за последние десятилетия создало возможности успешного хирургического лечения пациентов, как с доброкачественными, так и злокачественными новообразованиями сердца. Постоянное увеличение количества операции по поводу опухолей сердца у детей привело к необходимости обобщить опыт НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, с целью проведения оценки особенностей диагностики, тактики ведения и методов хирургического вмешательства. С целью профилактики послеоперационных осложнений и рецидивов целесообразна разработка алгоритмов показаний и противопоказаний к радикальным и паллиативным методам хирургического вмешательства.
Для решения вышеизложенных вопросов нами были поставлены следующие цель и задачи исследования: Цель исследования:
Изучение клинических особенностей и информативности методов диагностики опухолей сердца у детей и подростков и определение сроков, показаний и противопоказаний к операции, а также разработка принципов радикального и паллиативного хирургического лечения. Задачи исследования:
1. Изучить клинические особенности заболевания в зависимости от типа новообразования и дать оценку современным диагностическим методам исследования при ПОС у детей.
2. Изучить анатомические варианты локализации ПОС у детей и подростков и дать им гистопатоморфологическую характеристику.
3. Определить сроки и разработать показания и противопоказания к хирургическому лечению ПОС у новорожденных, детей и подростков.
4. Разработать методы радикального и паллиативного хирургического лечения в зависимости от зоны и распространения поражения, сопутствующих пороков сердца и клинических синдромов, а также гемодинамических нарушений.
5. Изучить непосредственные и отдаленные результаты операций и на основании полученных данных разработать практические рекомендации. Научная новизна исследования
Настоящая работа является первым крупным исследованием детской кардионкологии, обобщающий опыт изучения клинической картины, диагностики, тактики ведения и результатов хирургического лечения 68 больных с первичными опухолями сердца.
Впервые определены основные принципы как показаний, так отсутствия показаний к радикальным и паллиативным методам хирургического вмешательства у детей с ПОС. Впервые разработана новая клинико-гистогенетическая классификация опухолей сердца у детей.
Систематизированы основные принципы диагностики первичных опухолей сердца, а также диагностической программы для каждого гистологического типа опухоли в отдельности, позволяющие не только определить показания и противопоказания к операции, но и ее объем.
Доказана высокая эффективность и топографическая значимость лучевых методов диагностики (СКТ, ЭЛКТ и МРТ) в отношении определения тканевой плотности, а также границ, характера роста и степени распространения интрамуральной опухоли и ее расположения к окружающим тканям.
Проанализированы непосредственные и отдаленные результаты операции и выявлены основные причины неблагоприятных результатов. Практическая значимость и реализация результатов работы
На основании выявленных клинических признаков разработана дифференциальная диагностика первичных опухолей сердца и других заболеваний с похожей клинической и анатомической картиной у детей и диагностическая программа для интрамуральных опухолей с эндофитным и экзофитным ростом.
Среди инструментальных методов исследований двухмерная эхокар-диография является высокоэффективным методом диагностики доброкачественных опухолей сердца у детей. При преимущественно эндофитном росте новообразования необходимо дополнительное проведение лучевых методов исследований (СКТ, ЭЖТ или МРТ).
В результате проведенных исследований дана сравнительная оценка результатов операции с обоснованием операбельности определенного контингента больных. Разработанные, с учетом интеграции, алгоритмы диагностической программы, тактики ведения и хирургического лечения позволяют оптимизировать лечение данной категории пациентов и улучшить результаты операций.
Впервые в России проведено комплексное исследование по изучению результатов хирургического лечения новорожденных, детей и подростков с первичными опухолями сердца и на основании этого, уточнена лечебная тактика.
Разработана рациональная диагностическая программа, а также принципы радикального и паллиативного методов хирургического вмешательства.
Основные положения диссертации и результаты исследования успешно применяются в практической работе НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.
Результаты диссертации могут быть использованы в работе терапевтических, педиатрических, кардиологических и кардиохирургических центров России и стран СНГ. Положения, выносимые на защиту
Из диагностических аспектов важным положением является определение лучевых методов диагностики, особенно МРТ, как самого высокочувствительного метода исследования, а также радиогистологическая корреляция с целью постановки наиболее вероятного предоперационного гистологического диагноза.
Из клинических аспектов наиболее значимым положением представляется синдромное сопряжение ПОС у детей. Значимым хирургическим положением является предпочтение субтотальным (рельефным) резекциям при обструктивных формах ПОС и более радикальным подходам с дополнительным РЧА ложе резекции при аритмогенных рабдомиомах. Важным тактическим положением является целесообразность в динамическом наблюдении за пациентами с асимптомными рабдомиомами сердца со склонностью к спонтанному регрессу. Апробация работы
Материалы и основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены: на первой, второй, третей, четвертой, пятой и шестой ежегодной сессии Научного Центра Сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (с 1997 по 2004 гг.); на третьем, четвертом, пятом, шестом, седьмом и восьмом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (с 1997 по 2004 гг.); на втором съезде Международного Союза Ассоциации Патологоанатомов, г. Москва, 710 декабря 1999 г.; на заседаниях общества сердечно-сосудистых кардиохирургов в г. Москве 1999, 2000 и 2002 гг.; на VI симпозиуме: «Диагностические и лечебные аспекты кардиоонкологии» в г. Москве , 2000 г.; на 50-ом
Международном конгрессе Европейских сердечно-сосудистых хирургов в г.
Будапеште, 2001 г.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 34 работы. Из них 12 в центральной печати. Объем работы
Структура работы. Диссертация состоит из введения, шести глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 52 отечественных и 119 зарубежных источников.
